Wilms Tumor

Symptome

Ein Wilms-Tumor, auch Nephroblastom genannt, ist ein bösartiger solider Tumor der Niere. Der Chirurg Dr. Max Wilms hat diesen Tumor im 19. Jahrhundert erstmals beschrieben.

Ein Wilms-Tumor besteht aus entartetem Keimgewebe (Blastem). Dieses Gewebe stammt aus der Embryonalzeit und enthält meist Vorläuferzellen von Nierengewebe. Es kann aber auch unterschiedlich ausgereifte Vorstufen anderer Gewebetypen, zum Beispiel Muskel-, Knorpel- und anderen Geweben enthalten. Wilms-Tumoren werden daher auch als "Mischtumoren" bezeichnet. Je nachdem aus welchen Gewebearten der Tumor besteht und wie ausgereift (ausdifferenziert) die Zellen der einzelnen Gewebe sind, ergibt jeder Wilms-Tumor unter dem Mikroskop ein feingeweblich anderes Bild. Der Aufbau des Tumors entscheidet mit über den Grad seiner Bösartigkeit.

Die Tumorzellen können sich über die ganze Niere und über diese hinaus ausbreiten und/oder über den Blut- und Lymphweg auch andere Organe, hauptsächlich nierennahe Lymphknoten, Lunge und Leber, befallen. In 5% der Fälle sind von Anfang an beide Nieren betroffen.

Ursache

Bei den meisten Kindern mit einem Wilms-Tumor finden sich Veränderungen auf dem Chromosom Nr. 11. Diese Veränderungen führen dazu, dass die so genannten Wilms-Tumor-Gene aktiviert werden, deren Information für die normale Nierenentwicklung notwendig ist und so in ihrer Funktion gestört werden. Wilms-Tumoren kommen häufig bei Kindern mit vererbbaren Krebssyndromen vor.

Diagnose

Wilms-Tumoren bereiten üblicherweise keine Schmerzen. Die Kinder haben meist einen vorgewölbten Bauch, der oft zunächst als Zeichen guter Ernährung verkannt wird. Nicht wird bei einer Routineuntersuchung zufällig einen großen Bauchtumor ertastet. Fieber, blutiger Urin, Verdauungsstörungen, Bauchschmerzen sowie Husten infolge von Lungenmetastasen können auftreten.

In Deutschland wird beim Wilms-Tumor zur Diagnosesicherung keine Gewebsprobe zur feingeweblichen Untersuchung entnommen. Die heute verfügbaren bildgebenden Verfahren (Ultraschall, Magnetresonanztomographie, Computertomographie) reichen aus, um mit über 95 %iger Sicherheit die Diagnose zu stellen und Größe und Ausbreitung des Tumors zu ermitteln (Staging).

Die Behandlung beginnt mit einer Chemotherapie zur Verkleinerung des Tumors. Daran schließt sich die Operation des Tumors an. Die weitere Behandlung richtet sich nach dem Ergebnis der feingeweblichen Untersuchung und nach dem Ausbreitungsstadium des Tumors nach der Operation. Aufgrund der vor der Operation durchgeführten Chemotherapie kann bei den meisten Kindern auf eine Bestrahlung verzichtet werden.

80-90% der Kinder können heute mit dieser Kombinationstherapie geheilt werden.